Demencias frontotemporales Blog Susana Santos Fernández Maroto

Susana Santos Fernández y Miguel Ángel Maroto Serrano. Demencias fronto temporales: claves.

La demencia frontotemporal es una gran desconocida respecto a otras demencias más frecuentes como el Alzheimer.

En este artículo vamos a ayudaros a los familiares a conocer los aspectos más importantes de este tipo de demencia: qué es y qué podemos hacer ante ella.

¿QUÉ ES UNA DEMENCIA?

Las demencias son las enfermedades vinculadas a la edad que más intranquilidad nos generan al hacernos mayores, ya que aquí no hablamos de un envejecimiento sano sino patológico.

En pocas palabras, una demencia es la pérdida de facultades mentales: especialmente la memoria y la razón.

O dicho de un modo más científico: “la demencia es un síndrome adquirido, producido por una causa orgánica. Provoca un deterioro persistente de las funciones mentales superiores. Deriva en una incapacidad funcional tanto en el ámbito social como laboral”

¿A QUÉ EDAD APARECE LA DEMENCIA FRONTO-TEMPORAL?

Su comienzo oscila de los 35 a los 75 años, apareciendo especialmente a los 60 y 70. Se caracteriza por un inicio gradual y progresivo.

¿HAY DIFERENCIAS POR SEXOS?

No, presenta igual prevalencia en hombres y en mujeres.

¿QUÉ PODÉIS HACER LOS FAMILIARES?

La demencia conlleva una dependencia total de los cuidadores. Por eso es importante aprender a gestionar los problemas a largo plazo y buscar el apoyo en expertos y profesionales que traten al paciente y alivien la situación.

¿QUÉ TIPOS DE DEMENCIAS HAY?

Se suelen utilizar dos criterios para dividirlas según:

ZONA donde se produce el daño cerebral: demencia cortical, demencia global…
SÍNTOMA PRINCIPAL: alteración de la memoria; del comportamiento; del lenguaje, etc.

Entre las muchos tipologías de demencia está demencia fronto-temporal, que se desarrolla en este artículo.

Y DENTRO DE LAS DEMENCIAS FRONTO-TEMPORALES, ¿QUÉ TIPOS HAY?

Encontramos dos variantes que pueden darse en varias combinaciones: por separado o juntas y aparecer desde el principio de la enfermedad o hacerlo a lo largo de su desarrollo.

VARIANTE TIPO 1: alteraciones del COMPORTAMIENTO.

Se caracteriza principalmente por “la incapacidad de cambiar el comportamiento para adaptarlo a la situación social precisa”.
Suelen ser las personas más cercanas al paciente, y no el propio paciente, los que se ponen en alerta tras observar durante meses comportamientos raros que quiebran los límites socialmente admitidos.
Suelen presentar una falta de tacto social.
La anosognosia (la incapacidad de darse cuenta de la incapacidad) es generalizada y está presente desde el inicio de la demencia.
El paciente suele actuar de manera impulsiva.
Presenta rigidez mental e inflexibilidad (mostrarse testarudo o rígido a la hora de pensar).
La apatía es frecuente (pérdida de interés por los amigos o las actividades cotidianas), aunque algunos pacientes pasan por un periodo de “hiperactividad, inquietud motora, vagabundeo, irritabilidad y verborrea”.
El autocuidado se suele ver deteriorado, por ejemplo, acudir a actos sociales o a la clínica con manchas en la ropa.
Aparece falta de empatía y abandono en el cuidado de quienes están más cerca.
A nivel emocional, no suelen distinguir los momentos adecuados para exteriorizar una determinada emoción, así pueden expresar llantos y risas inadecuadas.
Suelen mostrarse bien orientados a nivel temporal y espacial, y la memoria para hechos recientes no se observa muy alterada.

VARIANTE TIPO 2. Demencia lingüística con ALTERACIONES DEL LENGUAJE.

Puede presentar dos perfiles:

2.1 Afasia progresiva primaria no fluente. Expliquemos este concepto:

La afasia es un daño en el lenguaje debido a una alteración cerebral. En la demencia frontotemporal el síntoma principal es una dificultad progresiva en la producción del lenguaje.
Suelen presentar problemas para encontrar la palabra adecuada en una conversación o dificultad en dar el nombre de cosas que se le presenten. Esta alteración se conoce como anomia.
Manifiestan déficit en la fluidez verbal y un lenguaje distorsionado, con frases breves.

2.2 Demencia semántica.

Antes de describir la demencia semántica, considero oportuno aclarar el término “semántica”: hace referencia al conocimiento general de hechos sobre el mundo, y no tienen por qué estar relacionados con experiencias concretas.

Por ejemplo, para responder a la pregunta de si el martillo es una herramienta o un instrumento musical, no es necesario recordar una experiencia determinada de la vida en la que se haya fijado ese conocimiento.

Estos pacientes pierden el conocimiento de las características y propiedades de los objetos. Aun así, suelen conservar el poder realizar actividades complejas.

En estas dos variantes que he descrito los síntomas dependerán de si un paciente presenta una mayor alteración del lóbulo frontal o temporal. Más adelante añadiré una breve reseña sobre la anatomía cerebral, para que sea más sencilla de entender la importancia de la fisiología del cerebro en la demencia.

¿QUÉ TRATAMIENTO TIENE LA DEMENCIA FRONTO-TEMPORAL?

Actualmente no existe un tratamiento farmacológico. Simplemente se suele administrar medicación que disminuye la sintomatología.

Una característica muy representativa es la anosognosia: ¿qué significa esto? Es la “incapacidad de percibir la incapacidad”. Es decir, el paciente no reconoce que está enfermo.

Lógicamente, esto dificulta bastante el tratamiento.

¿CÓMO AYUDAMOS LOS PSICÓLOGOS?

Es importante que la persona siga un tratamiento. Trabajamos tanto con el paciente como con los familiares.

Una de las herramientas más poderosas es la psico-estimulación. Trabajamos en mantener y evitar que se sigan perdiendo las áreas afectadas, especialmente la comprensión:

Afasia: origina dificultades en la expresión y comprensión verbal. Por ejemplo: enseñamos que las instrucciones deben ser más cortas, directas y apoyadas en lenguaje no verbal (gestos, sonrisas, tonos de voz…)
Al paciente le cuesta comprender y expresarse verbalmente. Le podemos ayudar terminando o empezando las palabras que no es capaz de encontrar.
Es fundamental reforzarle y animarle cada vez que es capaz de encontrar por sí sólo la palabra apropiada.

Respecto a la función ejecutiva produce alteraciones en la planificación de acciones, la solución de problemas diarios, el saber adaptar su conducta a las diferentes situaciones sociales, etc.

Podemos ayudar mediante:

Ejercicios de clasificación, ordenación o seriación. Por ejemplo, ser capaz de ordenar los días de la semana o una baraja de cartas. Para ello, es fundamental que esté siempre acompañado por un familiar o un profesional que le ayude a resolverlo potenciando las capacidades residuales que aún persisten.
Ejercicios de planificación de acciones en la vida diaria. Por ejemplo, comprar el pan. Es una acción diaria sencilla que ya no son capaces de realizar solos. Pueden volver a hacerlo si repasamos con ellos los diferentes pasos que la componen (coger el dinero, bajar a la calle, ir a la panadería, pedir lo que deseas, pagar, etc.)

Es muy importante recordar que, aunque parezcan terapias sencillas, deben estar guiadas por un profesional de la psicología para obtener resultados. El motivo es que, además, reforzamos de forma indirecta otras áreas cognitivas como son la atención, la memoria de trabajo, al memoria semántica, gnosias, praxias, etc., que antes o después se verán afectadas en este tipo de demencia.

¿QUÉ RELACIÓN TIENE ESTA DEMENCIA CON LA ANATOMÍA DEL CEREBRO?

Están estrechamente vinculadas. Conozcamos un poco de anatomía básica:

El cerebro se estructura en dos partes, anatómica y funcionalmente asimétricas: hemisferio derecho y hemisferio izquierdo.
La vía de comunicación entre hemisferios es a través del cuerpo calloso.
A su vez, cada hemisferio está dividido en cuatro lóbulos. Cada uno de ellos tiene unas funciones determinadas que se complementan entre sí: lóbulo occipital, parietal, temporal y frontal.

Se podría establecer un símil del cerebro con una ciudad: la organización puede parecer caótica, pero se suele conseguir que cada cosa llegue a su sitio y que el conjunto funcione sin problemas.

Las autopistas, carreteras… serían un ejemplo de comunicación entre diferentes ciudades o poblaciones.

Y los barrios o distritos de ciudades, podría compararse a los lóbulos cerebrales.

El color azul se refiere al lóbulo frontal. El color amarillo al lóbulo parietal. El verde, al lóbulo temporal. Y el rosa, al lóbulo occipital.

Del cerebro parten numerosas órdenes que producen una respuesta en el organismo.

Por ejemplo, las órdenes motoras que llegan a los músculos para producir una respuesta de movimiento determinada. En el cerebro se integra la información que procede de distintos sistemas sensoriales y se proyecta la acción.

Los lóbulos que se ven afectados en la demencia frontotemporal son el lóbulo temporal y del frontal. Explicaré muy brevemente sus funciones:

El lóbulo temporal se encarga fundamentalmente del habla, la percepción afectiva, la memoria y el reconocimiento.
El lóbulo frontal se encarga de la ejecución y selección de movimientos en base a unos procesos cognitivos de forma que se opta por los movimientos adecuados teniendo en cuenta el lugar y el momento.

PERO, ¿QUÉ ES EL ENVEJECIMIENTO?

Un proceso heterogéneo, intrínseco e irreversible que se produce durante el curso de la vida, que viene determinado por elementos ambientales y genéticos variados y diferentes. Las personas no nos exponemos a los mismos elementos a lo largo de la vida, por lo que la forma y el grado a la hora de envejecer varía de unas a otras, así como la forma en la que envejecen nuestros órganos.

Estas estructuras cerebrales con el curso de la vida se pueden ver afectadas en mayor o menor medida. Así, con el paso del tiempo se producen cambios neurológicos que pueden provocar en personas mayores sanas alteraciones cognitivas en la memoria, en las capacidades ejecutivas y en el razonamiento y velocidad de pensamiento.